Fibroza pulmonară idiopatică este o boală cronică rară care afectează ambii plămâni. FPI, ca și alte boli din grupul pneumopatiilor interstițiale difuze (PID), este dificil de diagnosticat, prin urmare este important să vă adresați unui centru de pneumologie cu experiență și posibilități de diagnostic ale acestei boli.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică și ce persoane sunt afectate?
Fibroza pulmonară idiopatică sau FPI este o boală pulmonară de lungă durată (cronică). FPI face parte dintr-un grup mare de boli care provoacă cicatrizarea plămânilor (aceasta se numește fibroză). Bolile care provoacă cicatrizarea plămânilor sunt numite boli pulmonare interstițiale (BPI).
FPI afectează de obicei adulții în vârstă și este rar întâlnită la persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei.
FPI este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că se agravează în timp. Acest lucru se întâmplă deoarece țesutul pulmonar cicatrizat al unei persoane cu FPI este mai puțin capabil să funcționeze normal.
Starea anumitor persoane se agravează foarte repede, în timp ce altele rămân relativ sănătoase pentru o perioadă mai lungă de timp. Unele informații online raportează că persoanele diagnosticate cu FPI se pot aștepta să trăiască încă 3 – 5 ani după diagnosticare.
Cu toate acestea, aceste cifre datează dintr-o perioadă în care nu existau opțiuni de tratament pentru persoanele cu FPI.
Speranța de viață pentru persoanele care suferă de FPI poate fi diferită acum, dar speranța medie de viață în urma diagnosticării nu este cunoscută.
Este important de menționat că speranța de viață variază de la o persoană la alta și depinde de mulți factori. Acestea includ vârsta, stadiul bolii și tratamentul.
Nu există un remediu cunoscut pentru FPI, dar sunt disponibile tratamente pentru a încetini progresia bolii și pentru a ajuta la gestionarea eficientă a simptomelor.
Transplantul pulmonar poate reprezenta o opțiune pentru un grup mic de pacienți.
Cauza FPI
Oamenii de știință nu știu exact de ce unele persoane dezvoltă FPI, dar se presupune că este cauza unei combinații între predispoziția genetică a unei persoane și ceea ce a inspirat în plămâni de-a lungul vieții. Unele cercetări sugerează că FPI este o formă de îmbătrânire timpurie a plămânilor.
Multe persoane care trăiesc cu FPI au fumat în trecut, dar nu se știe dacă fumatul este o cauză directă a FPI.
De asemenea, există un risc crescut de dezvoltare a FPI la persoanele care au avut anumite locuri de muncă, inclusiv prelucrarea metalelor, prelucrarea lemnului și agricultură.
Acest lucru se poate datora faptului că o persoană ar fi putut inhala anumite particule sau substanțe chimice la aceste locuri de muncă.
Semne și simptome
Simptomele FPI pot varia de la persoană la persoană și se pot dezvolta în timp.
Nu toate persoanele cu FPI vor prezenta toate simptomele enumerate mai jos, iar în cazul în care prezentați aceste simptome nu înseamnă că aveți FPI.
Discutați cu medicul dumneavoastră dacă vă îngrijorează simptome precum:
Greutate de a respira
Senzația de lipsă de aer atunci când efectuați activități fizice pe care în mod normal nu le considerați foarte dificile.
Tuse
Tuse care persistă mai mult de câteva săptămâni. Tusea poate fi destul de severă, dureroasă sau să vă inducă o senzație de vomă (o tuse care vă face să vă simțiți ca și cum vi s-ar face rău).
Degete hipocratice (umflarea extremităților degetelor)
Unele persoane cu FPI observă modificări ale extremităților degetelor, cunoscute sub denumirea de degete hipocratice.
Aceste modificări pot include curbarea unghiilor mai mult decât este normal, atunci când sunt privite din lateral, și creșterea în dimensiune a vârfurilor degetelor.
Complicații ale FPI
Una dintre complicațiile FPI este „exacerbarea acută”, care se petrece atunci când simptomele se agravează într-o perioadă scurtă de timp. Trebuie să vă contactați medicul cât mai curând posibil dacă considerați că simptomele dvs. se agravează rapid.
Medicul sau cadrul dvs. medical vă va supune unor teste pentru depistarea acestei complicații și, dacă este nevoie, puteți fi spitalizat pentru îngrijire simptomatică.
Din păcate, nu există în prezent un tratament dovedit eficient pentru exacerbarea acută a FPI.
Alte afecțiuni
Unele persoane cu FPI suferă și de alte afecțiuni, cum ar fi emfizemul (îngustarea căilor respiratorii și deteriorarea sacilor alveolari), refluxul acid, cancerul pulmonar, hipertensiunea pulmonară (hipertensiunea arterială în plămâni), apneea în somn (pauze în respirația din timpul somnului) și boli coronariene.
Tratamentul
Medicii vor discuta despre simptomele, stadiul bolii și starea generală de sănătate atunci când vor decide ce tratamente pot fi cele mai bune în cazul dumneavoastră.
Nu toate tratamentele descrise mai jos sunt disponibile sau utilizate în toate țările europene.
Medicamente antifibrotice
Medicamentele antifibrotice sunt disponibile pentru tratarea FPI. Aceste medicamente încetinesc rata de evoluție a fibrozei în plămâni.
Corticosteroizi
Corticosteroizii sunt medicamente care reduc umflăturile. Medicul dvs. va evita să le utilizeze pentru a trata FPI, deoarece uneori pot înrăutăți afecțiunea, mai ales în doze mari.
Cu toate acestea, pot fi utilizate pe termen scurt în timpul unei exacerbări acute sau pentru a ajuta la gestionarea unei tuse severe.
Activitate fizică și reabilitare pulmonară
Activitatea fizică regulată poate îmbunătăți simptomatologia FPI și starea generală de sănătate.
Medicul vă va putea consilia cu privire la nivelul și tipul activității fizice care vi s-ar potrivi cel mai bine.
Reabilitarea pulmonară este un program de exerciții și educație conceput pentru a ajuta persoanele cu afecțiuni pulmonare să-și gestioneze simptomele.
Reabilitarea pulmonară vă poate crește forța fizică și poate reduce impactul FPI asupra vieții dumneavoastră. Este, de asemenea, o oportunitate de a vă întâlni și de a vorbi cu alte persoane care trăiesc cu afecțiuni pulmonare.
Oxigenul
Vi se poate oferi oxigen medical pentru a vă ajuta să respirați, în special dacă nivelul de oxigen din sânge este scăzut atunci când vă odihniți sau dacă nivelul de oxigen scade prea mult atunci când sunteți activ.
În funcție de cât de avansată este FPI, puteți utiliza oxigen tot timpul sau numai atunci când efectuați activități fizice.
Tratamentul altor boli
Persoanele care au FPI suferă deseori și de alte boli. Alte câteva afecțiuni, cum ar fi emfizemul, astmul și bolile coronariene pot înrăutăți simptomele FPI, prin urmare medicul ar putea face investigații pentru alte boli și v-ar putea oferi tratament dacă este necesar.
Transplantul pulmonar
În rest, dacă sănătatea este bună, vi se poate confirma eligibilitatea pentru un transplant pulmonar, operație în care plămânii dvs. sunt înlocuiți cu plămânii sănătoși de la un donator. Transplantul pulmonar poate implica unul sau ambii plămâni.
Cu toate acestea, acest tratament nu este întotdeauna o opțiune, din cauza lipsei de donatori de plămâni disponibili la nivel mondial și a restricțiilor de vârstă pentru transplanturile pulmonare.
Monitorizarea
Medicul sau centrul specializat vă poate invita la monitorizare periodică sau la ședințe de „urmărire” pentru a vedea ce mai faceți și dacă trebuie ajustat tratamentul și planul de gestionare a tratamentului. Aceste programări ar putea implica efectuarea unor teste suplimentare.
Dacă simptomele se agravează într-o perioadă scurtă de timp, nu trebuie să așteptați programarea pentru monitorizare – contactați imediat medicul, centrul de specialitate sau asistenta de specialitate.
Nu uita că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate.
